本词条由好大夫在线 特约专家 提供专业内容并参与编辑戈烽(主任医师)北京世纪坛医院胸外科科技名词定义中文名称:胸腺瘤英文名称:thymoma定义:常见的自身免疫相关的纵隔肿瘤。常伴发重症肌无力(40%)或免疫缺陷。应用学科:免疫学(一级学科);免疫病理、临床免疫(二级学科);肿瘤免疫(二级学科)以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片图1 胸腺解剖位置图例胸腺是人体重要的免疫器官,是淋巴系统的一部分,其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。 查看词条图册西医学名:胸腺瘤所属科室:外科 - 心胸外科发病部位:胸腺主要症状:咳嗽,胸痛,呼吸困难,吞咽困难主要病因:病因不明多发群体:45~52岁传染性:无传染性目录疾病介绍疾病分类临床表现1.多发人群2.疾病症状3.并发症诊断鉴别1.疾病分期疾病治疗1.手术治疗2.放射治疗3.化学治疗4.治疗方式选择展开疾病介绍疾病分类临床表现1.多发人群2.疾病症状3.并发症诊断鉴别1.疾病分期疾病治疗1.手术治疗2.放射治疗3.化学治疗4.治疗方式选择展开疾病介绍“胸腺”英文一词的起源有两种说法,其一是因胸腺外观似植物thyme,其二是thymus(胸腺)一词源于希腊文,意为中心、心脏,因为早期解剖学认为胸腺与心脏有关(见图1)。图2胸腺内各细胞分布胸腺位于前纵隔,一般分为不对称的两叶,中间以峡部相连,呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4~6肋间水平,覆盖在心包和心底部大血管之上。胸腺由纤维包膜覆盖,包膜延伸至胸腺内部,形成纤维组织间隔,把胸腺分成0.5~2 mm大小的小叶,每个小叶由皮质及髓质构成,小叶周围部分是皮质,淋巴细胞密集;髓质位于小叶中央,色苍白,淋巴细胞少,髓质区与相邻小叶的髓质相连(见图2)。尽管胸腺是重要的免疫器官,但在成人前已基本退化,胸腺切除术后,在成人及儿童并未观察到免疫功能改变。虽然淋巴细胞计数及免疫力的实验可能有减少,但并无因此而导致的特殊临床疾病。[1]疾病分类胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等(见图3)。有多种方法用于胸腺肿瘤的分类。图3胸腺肿瘤分类以往最常用的是Rosai和Levine的分类,以胸腺瘤占80%以上的细胞成分命名,分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型,但此种分类仅适于病理学的描述,在肿瘤的生物学特性方面并未发现明显差异,故近来已较少采用此分类方法。另一分类法为Muller-Hermelink法,将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。此分类理论上有一些优点,可能不同类型的胸腺瘤,生物学特性和预后会有不同。以上两种分类方法均不能准确判定肿瘤的良、恶性,故临床医生多采用依据肿瘤生物学特性的分类方法,即:良性胸腺瘤(也称非侵袭性胸腺瘤)和恶性胸腺瘤(侵袭性胸腺瘤)。良性胸腺瘤有包膜,不侵犯周边组织,彻底切除后不复发、不转移。恶性胸腺瘤的诊断:主要靠术中肉眼判断肿瘤侵犯了周围组织,如胸膜或心包,随诊中发现肿瘤复发或转移。因组织病理学检查往往不能区分肿瘤的良、恶性,故临床提倡所有瘤体较大的胸腺瘤均按恶性治疗。在1999年,世界卫生组织对胸腺瘤做出了新的组织学分型,简述如下:A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤:被分为3个亚型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。[1-2]临床表现多发人群胸腺瘤主要发生在成人,儿童极少见。平均诊断年龄在45~52岁(5~80岁),女性稍多见,且多伴重症肌无力。疾病症状1.50%~60%无症状,在查体时偶然发现。2.25%以上患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状,包括:咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见,但多提示恶性扩散可能。3.恶性胸腺瘤转移多局限在胸腔内,可伴胸水,引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移,转移部位以骨骼系统最为常见,引起相关的转移症状。4.全身症状:18%的胸腺瘤患者有一般性全身症状,如减重、疲劳、发热、盗汗等非特异性症状。胸腺疾病伴随症状是一组复杂的全身病症,可能与胸腺瘤并发的疾病多达30多种疾病,最常见的四种是:重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症、胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能在胸腺瘤同时、切除以后或之前很多年发生。并发症1.重症肌无力:是胸腺瘤最常见的并发症,约占1/3的胸腺瘤并发重症肌无力,相反,重症肌无力患者的10%~15%伴胸腺瘤。有人认为,无MG的胸腺瘤,比伴MG胸腺瘤更趋向恶性,预后也较后者差,这可能与伴有MG的胸腺瘤常被早期发现有关。2.单纯红细胞再生障碍性贫血:胸腺瘤和单纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系尚不十分清楚,但大约有30%病人在胸腺瘤摘除后,经过较长时间贫血能够得到完全缓解。胸腺瘤病人还可伴有其他血液系统疾病包括:白细胞和血小板减少、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等。3.低Υ球蛋白血症:4%~12%胸腺瘤病人合并低Υ球蛋白血症,通常有反复发作的细菌感染、病毒感染、霉菌感染。胸腺瘤切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平。[1][3]诊断鉴别1.放射学检查:胸平片、胸部CT是发现、判定胸腺肿瘤最常用检查手段(见图4图4胸平片、胸部CT(2张))。80%的胸腺瘤位于前纵隔心蒂部,80%其瘤体一部分可覆盖肺门。绝大多数位于前上或上纵隔,其余位于颈部、肺门、肺内、后纵隔等处。2.活检:一般认为,前纵隔肿瘤不宜有创活检,因为:影像学结合肿瘤标记物的检查可以基本确诊前纵隔肿瘤;活检后破坏了非侵袭性胸腺瘤的包膜,使其变成为侵袭性胸腺瘤;针吸活检往往不能采集到足够的标本,不能进行免疫组化检查。但也有人认为,当不能与其他恶性肿瘤鉴别或有症状时,可考虑针吸或VATS活检。3.其他检查:怀疑为胸腺瘤的患者,均应检查乙酰胆碱抗体、血常规、AFP、β-hCG及LDH等,以除外贫血、重症肌无力及胚细胞肿瘤。其他需鉴别的疾病还有:淋巴瘤、主动脉瘤、畸胎瘤等。疾病分期多数胸腺瘤是生长缓慢、包膜完整的肿瘤,切除可治愈。文献报告的侵袭型(恶性)胸腺瘤所占的比例差异很大,为5%~50%,恶性胸腺瘤一般从诊断到治疗后复发的平均时间为6年,故认为胸腺瘤应长期随访。分期:所谓的肿瘤分期,就是根据肿瘤侵犯的范围和程度,人为地将其划分为4期。胸腺瘤的临床及病理分期均基于1978年Bergh的分期,1981年Masaoka改良为标准的临床分期系统,1995进一步给予了改良:I期:肉眼见完整包膜,无镜下包膜外侵犯;II期:镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜;III期:肉眼见侵犯邻近结构(如:心包、大血管或肺);或在其余正常胸腺组织内发现灶性瘤组织;IVA期:胸膜腔播散(胸膜或心包转移);IVB期:淋巴或血源转移,胸腔外播散(以骨转移最为常见)。生存期:I期即所谓的非侵袭性胸腺瘤,胸腺瘤的10年存活率为86%~100%;II期以后均为侵袭性胸腺瘤,II期胸腺瘤10年存活率为60%~84%;III期胸腺瘤10年存活率为21%~77%;IVa期胸腺瘤10年存活率为26%~47%。疾病治疗手术治疗手术切除为胸腺瘤首选治疗方案,应发现即手术。适合于I~III期的胸腺瘤。伴有重症肌无力的病人,现在的手术死亡率已降到最低,几乎取决于机械辅助通气的死亡率。I期术后不需要放疗,除非肿瘤切除不完整。术前发现邻近脏器受侵(III期),可考虑术前放、化疗后再行手术。图5手术方式对比手术方式:传统手术多采用正中切口,此术式缺点是创伤大、康复慢,优点是术中显露好,故目前只用于部分III期病人。现在更多采用胸腔镜手术,优点是:微创、美观、康复快、切除肿瘤彻底,故适用于所有I、II期病人和部分III期病人。颈部切口、的缺点很多,如术中显露不佳、切除不彻底,故只在配合胸腔镜手术时偶尔使用。侧开胸切口多数情况下已被胸腔镜手术替代,仅个别情况下用于巨大肿瘤突入一侧胸腔时(见图5)。放射治疗辅助放射治疗侵袭性胸腺瘤的价值已被证实,已作为术后的常规治疗。化学治疗近10年来已明确认识到胸腺瘤是化疗敏感的肿瘤,但由于胸腺瘤的发病率低,限制了大组的可信性临床实验,故最佳方案和化疗的明确作用还不清楚。目前认为顺铂为主的联合化疗方案最为有效。激素治疗也已用于临床。治疗方式选择1.IV期胸腺瘤:首选化疗,IVA期胸腺瘤如果初期的化疗有效,可考虑手术。也可以考虑试用胸部放疗作为联合治疗,复发的、耐受化疗的胸腺瘤可适当采用姑息性放疗。2.局部复发与远处转移:I、II期胸腺瘤也可局部复发,达12%的非侵袭性胸腺瘤复发,但也有报0%~5%。II期为13%,其中29%术后无辅助治疗。也有报II期复发率为28%~33%。如果可能,均应二次切除,多数病人二次手术效果满意,仍可长期存活,术后需加放疗。而远处转移者采用化疗较好。[1-3
疾病名称 食管憩室 西医定义 食管憩室是食管壁局限性离心外突,主要症状为吞咽困难和食物返流,是常见的食管良性疾病之一。可以单发或多发于食管的任何部位。最常见的好发部位是在咽与食管的连接部、食管中段平气管分叉附近和食管的膈上部分。中医噎膈是指饮食梗噎不顺或食入即吐。
食管平滑肌瘤 百科名片一种肿瘤疾病,一般表现为较轻的吞咽梗阻感或胸骨后钝痛。症状多呈间歇性发作。另可伴有上腹部不适、返酸、嗳气及食欲下降等。 概述 病理 临床症状 检查诊断 1.1、X线检查 2.2、纤维食管镜检查 3.3、CT及磁共振(MRI)检查鉴别诊断 治疗方法-手术治疗 1.(1)手术方式 2.①黏膜外肿瘤摘除加肌层修补术 3.②电视下胸腔镜黏膜外肿瘤摘除术 4.③食管部分切除术 5.④胃食管部分切除术 6.(2)手术方法 7.①手术切口 8.②摘除肿瘤 9.③缝合修补食管肌层切口或肌层缺损区 10.(3)术后处理并发症 预防概述 病理 临床症状 检查诊断 1.1、X线检查 2.2、纤维食管镜检查 3.3、CT及磁共振(MRI)检查鉴别诊断 治疗方法-手术治疗 1.(1)手术方式 2.①黏膜外肿瘤摘除加肌层修补术 3.②电视下胸腔镜黏膜外肿瘤摘除术 4.③食管部分切除术 5.④胃食管部分切除术 6.(2)手术方法 7.①手术切口 8.②摘除肿瘤 9.③缝合修补食管肌层切口或肌层缺损区 10.(3)术后处理并发症 预防概述 食管平滑肌瘤(leiomyoma of esophagus) 食管良性肿瘤少见,约占所有食管肿瘤的0.5~0.8。因症状较轻或无症状,患者常不求医, 或为临床医师所忽视。近年由于X线及其它检查技术进步,发现的病例才逐渐增多,其中90%为食管平滑肌瘤。 病理 食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒 食管平滑肌瘤息。肿瘤可发生于食管任何部位,国内报道以中段最多见,下段次之,上段最少,在颈段的极少,因颈段食管由随意肌构成,在腹段的也不多,不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发,多发的仅约2%~3%,自2个至10多个不等,文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一,2~5cm的最多见,切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm,大至17cm×10cm×6cm,以重量算最小的0.25g,最重的有5000g。 肿瘤呈圆形、椭圆形,也有不规则形状,如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚,诊断有一定困难。肿瘤质坚韧,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生长,生长缓慢,切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或漩涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少,有的文献报告为10.8%,但有的学者认为,肉瘤为另一独立病,没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。 临床症状 约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年,即使肿瘤已相当大,因其发展很慢,梗阻症状也不重,这点在鉴别诊断上有重要意义,与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。 食管平滑肌瘤进食梗噎还可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面粘膜水肿,糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛,部位不定,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱,表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状,可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。 伴发的疾病有食管癌(二者并无直接关系,因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。 检查诊断1、X线检查 向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中,可以从胞部平片上见到软组织阴影,其可见率文献报道8%~18%,在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶,有的报告达1.8%。 X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。钡餐造曩所见取决于肿瘤的大小形态和生长方式。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管 食管平滑肌瘤分界清楚。充盈缺损上下端与正常食管交界角随肿瘤突入管腔多少而呈锐角或轻度钝角。正位时与食管长轴垂直的肿瘤轮廓由于钡餐的对比显示为半圆形阴影,出现“环形征”。肿瘤处粘膜被顶出,皱襞消失,该处钡剂较周围少,成一薄层,形成“瀑布征”或“涂抹征”。肿瘤大的在充盈缺损所在部位可见软组织阴影,透视下观察钡剂通过情况,在肿物上方稍停一下,然后在肿瘤与对侧食管壁间呈带状通过,状如小沟。肿瘤附近的食管壁柔软,收缩良好,近端食管不扩张。多发性平滑肌瘤或马蹄形肿物环抱食管,使管腔凹凸不平,粘膜显示不清,要注意与食管癌的鉴别。后者管壁僵硬,充盈缺损不规则,有粘膜破坏及龛影等。食管平滑肌瘤与纵隔肿瘤处压改变的不同在于:后者管壁处充盈缺损较浅,切线位肿物与管壁间的钡影成钝角,食管双侧壁同时向一侧偏移。食管钡餐检查也可发现其它伴发症,如食管憩室、裂孔疝等。 2、纤维食管镜检查 大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断,加上纤维食管镜(实际上常用纤维胃镜)检查,检查准确率可达90%以上,可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物,表面粘膜完整光滑平展,皱襞消失,呈淡红色半透明,肌瘤边缘隐约可见,吞咽活动时,可见肿物上下轻度活动,管腔狭窄的不多。如所见粘膜正常,则不应咬取组织检查,因取不到肿瘤组织,又损伤了正常食管粘膜,使粘膜与肿瘤粘连,以后行粘膜外肿瘤摘除时易致破损,甚至被迫行部分食管切除重建术。在粘膜表面有改变,不能除外恶性病变的,则应行活检。 3、CT及磁共振(MRI)检查 食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确,少数病例,特别是中段平滑肌瘤,有时与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混,行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位,有助于手术方案及切口的设计,|B超也能发现某些肿瘤。 鉴别诊断 1、纵隔肿瘤体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,不要满足于纵隔肿瘤的诊断,应警惕食管平滑肌瘤的存在。 食管平滑肌瘤 2、食管癌较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区粘膜菲薄,并可伴有充血等表现,故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。 3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难,钡餐检查示食管中段有充盈缺损,食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶,这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。 4、某些生理变异例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压,左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另,也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法,但如与外压性病变难于鉴别时,CT是极好的进一步检查手段,尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变,CT检查显得更为重要。 [编辑本段]治疗方法-手术治疗 虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢,但以后可以发生症状,故除极小的肿瘤,直径在1~2cm以下者,无任何症状,或病人又老弱,心肺功能低下等身体条件不适手术者外,一经诊断均宜手术治疗,手术效果满意,术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小,形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。1.手术治疗食管平滑肌瘤虽为良性,但有恶变倾向,且肿瘤长期生长可压迫周围脏器而带来一系列并发症, 食管平滑肌瘤因此一旦确诊,特别是瘤体较大,症状明显者均应手术切除,手术切口选择取决于肿瘤部位,食管中上段肿瘤多取右胸切口,食管下段及多发病变则应左胸切口,如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部,可经颈部切口摘除;上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口;下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后,由于肿瘤有包膜,故剥离很容易,但是应小心避免破损食管黏膜,尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的“沟”或“谷”底的黏膜褶时,肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损,可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测,如有破损应妥善修补,若肌肉缺损面在3~4cm以下者,可用附近纵隔胸膜缝合加固,超过此范围者可根据情况用大网膜,带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固,当肿瘤体积大,挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时,剥除有困难,或包绕食管全周(通常发生于食管贲门交界部),且有表浅溃疡时,或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时,或在剥除术中黏膜破损过多,无法满意修复时,或合并食管癌时,均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全,手术死亡率1%~2%,术后尚未见复发的报道,切除术死亡率2.6%~10%。 (1)手术方式①黏膜外肿瘤摘除加肌层修补术 该术式适用于瘤体较小、肿瘤与黏膜无粘连者,是公认的理想术式,即进胸后游离肿瘤所在部位的一段局部食管,再纵行剖开肿瘤处的食管肌层与肿瘤包膜,在黏膜外完整摘除肿瘤,之后间断缝合肌层切口。 ②电视下胸腔镜黏膜外肿瘤摘除术 对诊断明确的食管平滑肌瘤,也可经电视胸腔镜摘除。据认为良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可经电视胸腔镜摘除,术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损,同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤,适用于瘤体小、肿瘤与黏膜无粘连且胸腔亦无粘连者,优点为手术损伤小,术后恢复快,但手术操作有一定难度。 ③食管部分切除术 有些作者认为,对肿瘤较大,呈环形生长并与食管黏膜有严重粘连者以及术中食管黏膜损伤较重、修补有困难者,应扩大切除范围,施行食管部分切除术。肿瘤有恶变者,也需要施行食管部分切除术。 ④胃食管部分切除术 巨大的食管平滑肌瘤常见于食管下段,并能延伸到贲门或胃,与胃黏膜形成严重粘连,局部胃黏膜有溃疡,需行胃食管部分切除术。据Seremitis等于1976年对838例食管平滑肌瘤的分析,约10%的病例需要施行胃食管部分切除及消化道重建术,其主要手术适应证为: A.某些多发性食管平滑肌瘤或肿瘤发生恶变者; B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者; C.肿瘤累及食管-胃结合部,施行单纯黏膜外肿瘤摘除术有困难者; D.肿瘤与食管黏膜形成致密粘连,无法从黏膜外分离并摘除肿瘤的病例。 食管,胃部切除和重建术适用于瘤体大且不规则,并与黏膜严重粘连不易分离者,某些多发性平滑肌瘤不易全部摘除者及疑有恶变术中又不能排除恶变可能者。 (2)手术方法①手术切口 食管中上段平滑肌瘤,可以采用右胸前外侧切口,即病人取仰卧位,右侧背部垫高300°,经右胸第三或第四肋间进胸,可以获得满意的手术显露。若选择后外侧剖胸切口,还要考虑到肿瘤位于食管的哪一侧。食管下段平滑肌瘤,病人应取右侧卧位,经左胸后外侧切口第6或第7肋间进胸。准备施行胃食管部分切除及胃食管胸内吻合术者,应选择标准的左侧剖胸切口。颈段食管的平滑肌瘤,病人应取仰卧位,经左(右)胸锁乳突肌前斜切口显露颈段食管,切除肿瘤。 ②摘除肿瘤 进胸后,根据肿瘤的部位和大小沿食管床纵行剪开纵隔胸膜,钝性游离出肿瘤段食管,用一纱布条将该段食管提起,用手指触诊肿瘤与食管腔内的胃管,明确和食管腔(黏膜)的关系以及肿瘤在食管壁内的活动度,以避免在切开食管肌层和摘除肿瘤时误伤食管黏膜大部分病变处的食管肌层由于肿瘤的长期挤压,局部的肌层变薄,肌纤维疏松。沿食管纵轴适当转动食管,使肿瘤尽可能直接暴露在手术野中并远离食管腔,在肿瘤两侧的食管肌层各缝置一根牵引线。之后纵行切开肿瘤表面的食管外膜与肌层,即显露出瓷白色的平滑肿瘤。使用锐性和钝性分离紧靠瘤体进行分离。必要时,用4号或7号丝线贯穿瘤体缝合1~2针用以牵引,便于游离食管;将肿瘤表现的食管肌层纤维,黏膜下层,黏膜层以及肿瘤包膜全部完整分开后,便能完整摘除肿瘤。 在游离肿瘤时,可用左手食指和拇指捏住食管和肿瘤,将肿瘤从食管壁内向肌层切口处轻轻挤压,使肿瘤与周围组织的界限更为清楚,游离更为容易,食管平滑肌瘤表面常凹凸不平,有时与黏膜下层的粘连较为紧密,分离时动作要轻柔,粘连严重之外尽量用锐性分离法,以免损伤食管黏膜。 将肿瘤从食管肌层内摘除后,如怀疑食管黏膜可能有损伤,可将胃管尖端从胃腔内向上拔并放置在食管腔内相当于瘤床的水平,再用手指压迫食管创面的上、下两端,手术野内注入生理盐水。之后。从胃管内注入空气50~100ml,同时仔细观察,如注入空气后发现瘤床部位的食管黏膜不膨出并有气泡从食管腔内向外逸出,即证明瘤床黏膜有损伤,在确认损伤部位后吸除手术野内的生理盐水,在食管黏膜破损处用小圆针细丝线或5-0可吸收缝线进行缝合修补。 如果肿瘤很大,与食管黏膜粘连严重,在切除肿瘤的同时可纵行切除一条与肿瘤粘连而无法游离的食管黏膜,之后再纵行缝合修补瘤床的黏膜缺损处。食管黏膜的弹性及伸缩性较好,切除肿瘤后纵行缝合其黏膜切口,不会造成食管腔狭窄。 ③缝合修补食管肌层切口或肌层缺损区 摘除肿瘤后,采用间断缝合法缝合修补食管壁肌层切口,缝合不宜过密,如果摘除肿瘤之后瘤床有较大的肌层组织缺损(黏膜裸区),可用带蒂膈肌瓣,胸膜瓣、网膜,肋间肌或心包片覆盖加固,以预防瘤床肌层缺损较大而引起并发症。一般而言,摘除食管平滑肌瘤后食管黏膜裸区不加修补,并不造成裸区黏膜发生坏死,Moor和Bounous(1959)用两组动物做实验:实验组(修补组)在手术切除大小为3.5cm×2.5cm的食管肌层后造成的黏膜裸区用尼龙网(nylonmesh)进行修补,对照组的黏膜裸区不做任何修补。术后1~6个月对两组动物进行复查,二者的食管手术区未见差异,据我们自己的临床经验,遇到术中食管黏膜有损伤的病例,在修补黏膜裂口后再缝合肌层切口或用带蒂膈肌瓣覆盖加固,对预防术后食管黏膜裂口瘘具有重要意义,Nissen(1949年)报道1例食管平滑肌瘤病人在摘除肿瘤后局部形成一长约10cm的黏膜管(tubeofmucose),使用带蒂的肺组织瓣加以修补,术后病人未发生并发症。 (3)术后处理 食管平滑肌瘤病人如果手术顺利,在摘除肿瘤的过程中未损伤食管黏膜及未污染术侧胸腔者,手术结束后便可拔除胃管。术后第1天,病人开始进流质饮食,术后第3天或者第5天改为半流质饮食。如果病人接受了食管切除术及胃食管胸内吻合术,其术后处理与食管切除术后的处理相同。 食管平滑肌瘤 食管平滑肌瘤行黏膜外肿瘤摘除术者,绝大多数术后恢复顺利,无并发症。但是,如果术中损伤了食管黏膜而修补不良或损伤黏膜后未能发现者,术后容易并发食管瘘而造成严重后果,病人如在术后出现高热、呼吸困难,脉快、胸腔积液或液气胸,多提示并发食管瘘,行食管碘油造影检查或口服亚甲蓝(美蓝)溶液后进行胸腔穿刺检查,便能证实诊断,应及时进行处理,食管瘘口小者,经胸腔闭式引流,禁食,抗感染及胃肠道外营养,瘘口多能逐渐愈合;食管瘘口大的病人,如果早期发现,病人条件允许,应及时剖胸行瘘口修补术或食管部分切除、胃食管胸内吻合术。 体积较大的食管平滑肌瘤摘除术后,因局部食管肌层薄弱以及发生瘢痕粘连,可能会并发食管腔狭窄或假性食管憩室,因此,术中应避免不必要的手术创伤,减少对肿瘤部位食管肌层的手术创伤,仔细修补食管壁的缺损。病人因食管瘢痕狭窄而有吞咽困难症状者,往往需要施行食管扩张术。 非手术观察:本病发展缓慢,虽有潜在恶性倾向,但恶变率低,因此对年龄大、肿瘤较小,无明显症状者,可以不手术治疗,而行追踪观察。 并发症 1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病,包括:食管癌(二者并无直接关系,因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。 2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导,但一般情况容易控制。 预防 诊断平滑肌瘤时,必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检,以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连,有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。
据国内文献统计,食管癌及贲门癌术后外科主要并发症的发生率为10.3%~27.1%,临床上对外科并发症进行了较深入的研究,也得到了较好的控制。而我们从临床上观察发现术后腹泻发生较多,严重地影响了术后患者的精神状态、营养恢复,给后期治疗带来困难,是影响术后远期恢复效果的重要因素之一。 食管癌术后腹泻主要与手术切断了迷走神经有关,导致了胃肠功能紊乱、肠蠕动加快,食物的消化与吸收都受到影响。已有研究发现食管癌术后的胸胃排空明显延迟,胃酸分泌减少,血清胃泌素水平显著升高,术后胆汁分泌减少,胆囊排空障碍,胃胆排空不同步,致腹泻及脂肪吸收障碍。临床观察到食管癌术后腹泻与年龄、性别、病期长短、病变部位及手术方式无关。 食管癌术后一旦发生腹泻就要积极采取措施,主要采取以下一些内科保守治疗方法:(1)调整饮食结构:由赵雍凡等研究认为,食管癌术后对血中游离脂肪酸影响不大,但对脂溶性维生素有明显影响,患者术后合理的膳食应该是低脂肪、高糖、高蛋白饮食,必要时静脉补充。(2)给予胃酶合剂、胰酶合剂及多酶制剂以帮助营养物质消化。(3)止泻药物的使用:如苯乙哌啶、次碳酸铋等。(4)中药治疗,有些学者报道中医药治疗术后腹泻取得明显的效果。经过正规的内科处理,大部分患者的症状好转。
食管癌术后常见并发症及处理: ①吻合口瘘:颈部吻合口瘘对病人生命不造成威胁,经引流多能愈合;胸内吻合口瘘对病人造成极大威胁,死亡率甚高,胸内吻合口瘘多发生在术后5~10天,病人呼吸困难及胸痛,X线检查有液气胸征,口服碘水可见造影剂流出食管腔,应立即放置胸腔闭式引流、禁食,使用有效抗生素及支持治疗;早期瘘的病人,可试行手术修补,并用大网膜或肋间肌瓣覆盖加强。 ②肺部并发症:包括肺炎、肺不张、肺水肿和急性呼吸窘迫综合征等,以肺部感染较为多见,应引起高度重视;术后鼓励病人咳嗽、咳痰,加强呼吸道管理以减少术后肺部并发症的发生。 ③乳糜胸:为术中胸导管损伤所致,多发生于术后2~10天,病人觉胸闷、气急、心慌。胸水乳糜试验阳性;一旦确诊,应放置胸腔闭式引流,密切观察引流量,流量较少者,可给予低脂肪饮食,维持水电解质平衡及补充营养,部分病人可愈合。对乳糜流量大的病人,应及时剖胸结扎乳糜管。 ④其它并发症有血胸、气胸及胸腔感染,根据病情进行相应的处理。
2010年NCCN食管癌临床实践指南
对待患者的饮食一定要有耐心,不要因为吃的少怕麻烦而将就,对患者一定要精心照顾,如果咔住了,可拍打腰部以助食物的吐出或咽下。由于许多人缺乏科学的营养学知识,在食道癌病人营养上常出现一些不正确的想法和做法。如担心吃多了或营养丰富后会为肿瘤的生长提供更多的养分,甚至有人还让病人饥饿,想把肿瘤细胞“饿死”,这些都是没有科学根据的。相反,许多事实都说明营养不良对病人的治疗和康复极为不利,因此应重视食道癌病人的饮食营养护理。 对食道癌患者的护理,一些细节也要注意。每餐进食后喝少许盐水冲洗口腔及食管,清除积存食物和粘液,以避免食物残渣停留口腔,导致细菌生长繁殖,形成口腔炎;或预防食管粘膜损伤感染和水肿。如果病人不能漱口,家属应用棉球蘸生理盐水、冷开水擦拭口腔及牙齿。随着病情缓解,全身功能状况好转,要鼓励病人适当运动,散步,慢走,打太极拳,做做深呼吸等。病人有进行性吞咽困难,日益消瘦,对手术的耐受能力差,对治疗缺乏信心。因此,应针对病人的心理状态进行解释、安慰和鼓励,建立充分信赖的护患关系,使其乐于接受手术。 对于骨转移,主要症状是疼痛,影响病人的运动功能,短期内对生命没有威胁,如果不进行抗肿瘤治疗,病情进一步发展,出现骨髓转移、肝转移、脑转移等,生命的危险期就来临。饮食护理上应该注意的事项有:禁食期间给予静脉营养,保持输液通畅,观察药物反应。食管及奔门术后一个星期内,根据胃肠功能的恢复及术中吻合口张力、血供情况而决定进食时间。自少量饮水起,流质、半流质饮食,少量多餐。结肠代食管术后进食时间宜适当延迟。胃代食管术后,加强饮食宣教:少量多餐,避免睡前、躺着进食,进食后务必慢走,或端坐半小时,防止返流,裤带不宜系得太紧,进食后避免有低头弯腰的动作。给予高蛋白、高维生素、低脂等饮食,并观察进食后有无梗阻、疼痛、呕吐、腹泻等情况。若发现症状应暂停饮食。 在护理上密切观察患者进食有无胸闷,呼吸困难,呛咳,呕血以及生命体征的变化,以防食管穿孔或大出血.一旦确诊为食管穿孔或大出 血,立即禁食,禁水,吸氧,胸腔闭式引流,备吸引器、气切包保持呼吸道通畅,做好各项抢救工作。补液纠正水、电解质平衡,提供足够的热量。及早有效的抗感染及大剂量激素的应用,是治疗成功的关键。因为完全性梗阻常伴有局部粘膜感染,而感染会加重水肿,大剂量激素在缓解局部粘膜水肿中非常有效。